Дисплазия сердца

Источник фото: jcomp - ru.freepik.com

Сердце – один из жизненно важных органов, мотор нашего организма. Оно начинает работать и развиваться у плода еще в первый месяц внутриутробной жизни. Вес сердца – 200 – 300 граммов, это норма для взрослых мужчин и женщин. У новорожденного же оно в 10 раз меньше, около 22-25 граммов. Сердце младенцев – шарообразной, овальной или конусообразной формы, такое строение обусловлено недостаточным развитием желудочков и сравнительно большим размером предсердий. Только в подростковом возрасте орган становится таким же по форме, как у взрослых мужчин и женщин.

Если говорить про функции, то за сутки сердце прокачивает около 8 000 литров крови. Как правило, у женщин мотор бьется чуть чаще, чем у мужчин. Нормальным в покое принято считать пульс от 60 до 90 ударов в минуту, у детей и подростков показатели выше. Во время сна сердцебиение чуть замедляется, во время физических нагрузок или при волнении - ускоряется. На работу сердца влияют нервная и эндокринная система. Так, различные гормональные изменения могут усиливать и учащать сердечные сокращения.

Многие из нас слышали про такие болезни как инфаркт, инсульт, артериальная гипертензия, порок сердца, ишемическая болезнь сердца, нарушение проводимости, миокардит. А вот что такое дисплазия сердца, знает не каждый.  Однако этот диагноз стал все чаще появляться в научных докладах и заключениях врачей. Данный термин непонятен для большинства пациентов, ставит их в тупик. В этой статье попробуем разобраться с этим состоянием. Опасно ли оно? Какое лечение требуется? Какие прогнозы для пациентов?

Немного терминологии

Дисплазия – это «отклонение в формировании» в переводе с греческого языка, неправильное развитие. Дисплазия соединительной ткани, так называемая коллагенопатия, затрагивает, как правило, в большей или меньшей степени весь человеческий организм, так как соединительная ткань входит в основу (каркас) любого органа. Она содержится в большом количестве в коже, хрящах, суставах, связках, кровеносных сосудах, в мышцах, в том числе и в мышце сердца (миокарде). Коллаген —это главный белок в составе волокон соединительной ткани, его функция заключается в склеивании триллионов клеток нашего тела. Кроме того, это — основной белок межклеточного пространства, он обеспечивает упругость, эластичность и прочность соединительной ткани.

Процесс образования коллагена кодируется генами еще до нашего рождения. В основе дисплазии лежит изменение генов, ответственных за образование и распад коллагенов, возникшее во внутриутробном периоде человека, то есть врожденная патология, в основе которой лежит мутация  генов, отвечающих за синтез соединительнотканных волокон. Из-за этого снижается содержание отдельных видов коллагена или нарушение их соотношения, образуется аномальный коллаген, любая мутация генов ведет к нарушению или утрате свойств коллагена, что в свою очередь отражается на свойствах тканей и органов. Таким образом, при любых коллагенопатиях ухудшается прочность соединительной ткани всего организма.  Если мутации генов выражены, то человеческий организм существенно поражается. Такие пациенты нуждаются в консультации генетика.

Но обычно у людей появляются незначительные мутации, когда наследуются отдельные дефекты, тогда поражаются отдельные органы, например, суставы, сердце. Различают дифференцированные дисплазии соединительной ткани (эта патология имеет определенный тип наследования, четко выраженные симптомы) и недифференцированную дисплазию соединительной ткани (эта патология затрагивает несколько органов и систем человека). По данным медицинской литературы, 86% случаев дисплазии сердца – недифференцированные.  

В медицине существует понятие «дисплазия соединительной ткани сердца», так называемый синдром «ДСТС».  Диспластическое сердце — это сочетание конституционных, топографических, анатомических и функциональных особенностей сердца у человека с дисплазией соединительной ткани (ДСТ).  Если имеются незначительные изменения соединительнотканного каркаса, не вызывающие тяжелых нарушений функции сердечно-сосудистой системы, то принято говорить о наличии малых аномалий в развитии сердца.

Строение сердца и его изменение при коллагенопатии

Как мы уже говорили, наше сердце — один из главных органов человека, оно является основным элементом сердечно-сосудистой системы, функция которой - доставка к внутренним органам кислорода и различных питательных веществ, а также вывод из углекислого газа отработанных веществ. 

Что касается непосредственно строения, то наше сердце имеет вид полого конуса, в органе четыре камеры: правое предсердие, правый желудочек, левое предсердие, левый желудочек. Также в сердце принято разделять три слоя - эндокард, миокард и перикард. У органа выделяют клапаны, они позволяют крови течь через камеры сердца только в одном направлении.  Еще один важный элемент – хорды, они расположены в желудочках сердца, состоят из плотных сухожильных нитей. Одним концом они прикрепляются к папиллярным мышцам, расположенным на стенке желудочка, другим - к створке клапанов (митральному и трикуспидальному). Хорды дают клапанам открываться только в сторону желудочков.  Клапаны образованы складками внутренней оболочки, они обеспечивают   однонаправленный ток крови.  Соединительнотканный каркас сердца связывает мышечные волокна между собой, с эпикардом или эндокардом, влияя на свойства сердечной мышцы - упругость и растяжимость. Таким образом, к клапанному аппарату относят фиброзное кольцо, створки, сухожильные хорды, папиллярные (сосочковые мышцы). Изменения в структуре любого из этих структур приводят к нарушению нормальной функции клапана, к возникновению порока сердца.

Во всех вышеперечисленных анатомических структурах сердца содержится соединительная ткань. Следовательно, при дефектном коллагене, который содержится во всех анатомических структурах сердца, возникают дисплазии соединительной ткани сердца - нарушения строения и химического состава эластических и коллагеновых структур, межклеточного вещества.

Диспластическое сердце объединяют следующие признаки и состояния:

• «капельное», или «висячее» сердце (вертикально расположенное сердце, занимающее срединное положение, с длинным сосудистым пучком);
• деформации, костно-позвоночные дисплазии грудной клетки, которые вызывают смещение, сдавливание, поворот сердца и перекрут крупных сосудов. При деформации грудной клетки и позвоночника возникают нарушения в работе всех органов грудной клетки.
• наличие особенностей в строении сосудов и сердца, например, избыток ткани створок одного из трех клапанов.
• наличие пролапса митрального клапана с регургитацией (это прогибание створок митрального клапана во время сокращения (систолы) левого желудочка в полость левого предсердия, или регургитацией – обратным потоком крови из левого желудочка в левое предсердие через митральный клапан).
• миксоматозная дегенерация хорд, створок клапанов, клапанного кольца - это такая патология соединительной ткани, при которой нарушается архитектоника коллагеновых и эластических структур соединительной ткани, с накоплением кислых мукополисахаридов в фиброзном слое. При этом сердечные структуры увеличены, рыхлые.
• чрезмерная подвижность хорд сердца, отклонение их длины от стандартов.
• неправильное крепление хорд.
• повышенная трабекулярность левого желудочка (трабекулы — это папиллярные мышцы желудочка).
• выявление открытого овального окна.
• дилятация синусов Вальсальвы.
• изгиб межжелудочковой перегородки;
• недоразвитие или изменение строения аневризмы артерий сердца;
•  миокардиальные мостики - врожденный порок развития, при котором коронарная артерия расположена в миокарде, в норме она располагается под эндокардом. Каждый раз при сокращении сердца, мышца сжимается для перекачивания крови, сдавливает аномальную артерию, уменьшая приток крови к сердцу.
• аномалии и нарушения в проводящей системе.
•  расширение легочного ствола.
• недоразвитие аорты, легочного ствола, погранично узкий корень аорты.
• общая несостоятельность стенок вен, которая может выражаться в виде варикозного расширения вен малого таза, вен нижних и верхних конечностей или геморроя.

Неблагоприятные факторы, которые влияют на ребенка во внутриутробном периоде и могут приводить к дисплазии сердца:

• различные генетические и хромосомные аномалии, то есть заболевания соединительной ткани, которые передаются по наследству. От этого, к сожалению, не застрахован никто из нас.
• патология беременности, гормональные нарушения.
• хронический стресс у будущей матери,

Источник фото: stefamerpik - ru.freepik.com

• высокий возраст родителей (первые роды в возрасте больше 35 лет),
• неполноценное питание женщины во время беременности, рацион с малым содержанием витаминов, кальция, магния;
• вредные привычки у будущей матери (алкоголь, наркотики, курение, стимуляторы);
• неблагоприятная экологическая обстановка в регионе проживания.

Что касается рекомендаций, то в первом триместре будущей маме необходимо всячески стараться избегать простудных заболеваний, которые могут спровоцировать мутацию генов.

Жалобы пациентов с синдромом дисплазии сердца: одышка, боли в сердце, учащенное или замедленное сердцебиение, перебои в работе органа, головокружения, потери сознания, бледность кожных покровов, плохая переносимость даже лёгких физических нагрузок, быстрая утомляемость при выполнении бытовых работ. У детей с таким диагнозом может наблюдаться задержка физического, речевого, психического развития, отставания в показателях роста и веса. Кроме того, такие малыши часто болеют, так как у них снижена восприимчивость к вирусным инфекциям.

Методы диагностики:

1. Аускультация. Этот метод известен человечеству еще с начала 19 века. Так, на приеме при стандартном прослушивании грудой клетки с помощью стетоскопа врач может обнаружить у пациента наличие шумов.
2. Электрокардиограмма. Исследование покажет нарушение ритма сердца в покое, если они имеются.
3. Эхо КГ с допплерографией. В рамках УЗИ будут измерены размеры камер сердца, выявлены пороки его развития (пороки сердца, открытое овальное окно, пролапс митрального клапана, добавочные аномальные хорды). Также исследование позволит дать оценку состояния кровотока в области сердца.
4. Электрокардиомониторинг по Холтеру. Современный метод диагностики позволит выявить нарушения ритма, возникающие во время привычных дел, работы, стрессовых ситуаций, ходьбы и сна. Пациенту необходимо будет вести дневник активностей и носить с собой маленький мониторчик, который способен непрерывно фиксировать и записывать в свою память работу сердца пациента и его ритмов на протяжении дня.

Образ жизни при дисплазии сердца

Практически при всех болезнях сердца кардиологи рекомендуют укреплять свой организм и систематически выполнять несложные физические упражнения. Какие же тренировки и занятия разрешены пациентам с дисплазией сердца?

Конечно, это зависит от того, какие изменения были выявлены при диагностических исследованиях сердца.  Но в большинстве случаев полезными будут ходьба, ЛФК, йога, цигун, стрейчинг, пеший туризм, катание на велосипеде, на лыжах, настольный теннис, небольшие дозированные нагрузки на тренажерах, лечебное плавание. Нелишними будут дыхательные упражнения и курсы массажа.

Также обладателям особенного сердца рекомендовано придерживаться определенной диеты. В рационе должно преобладать сбалансированное питание, в том числе продукты с высоким содержанием белка (морская рыба, мясо, морепродукты, орехи, фасоль). 

Источник фото: master1305 - ru.freepik.com

А вот от жирного мяса, жареных блюд, сладких тортов и пирожных лучше отказаться.  Кроме того, пациентам следует соблюдать режим сна и отдыха, не переутомляться, избегать стрессов и перенапряжения. Алкоголь также находится под запретом.

Медикаментозное лечение зависит от степени нарушений. Назначается строго ведущим врачом после похождения всех обследований.

Однако, как правило, в состав комплексной терапии входят препараты магния, так как этот элемент содержится в составе соединительной ткани. Именно магний необходим для формирования волокон коллагена. Обычно препараты с этим элементом в составе назначаются курсами от одного до двух месяцев с небольшими перерывами.

Для улучшения клеточной энергетики миокарда используют препараты, которые оказывают благоприятное влияние на обмен веществ в организме. Это -  антиоксиданты и мембраностабилизаторы : L-карнитин, убихинон, цитохром С), витамины РР,  групп В, С, А, Е, лимонная и янтарная кислоты. Будет полезно и назначение витаминных комплексов, в составе которых присутствуют кальций, цинк, медь, железо, медь.

Источник фото: freepic.diller - ru.freepik.com

В целом прогноз для пациентов с дисплазией сердца весьма благоприятный и оптимистичный. При соблюдении всех рекомендаций качество жизни не меняется, продолжительность не уменьшается. Необходимо лишь выполнять все требования лечащего врача, принимать назначенные медикаменты, следить за своим самочувствием и проявлением симптомов, а также регулярно проходить плановые обследования, сдавать анализы.  Кроме того, стоит выполнять посильные физические упражнения, побольше гулять на свежем воздухе, качественно питаться и стараться избегать стрессовых ситуаций, сильных нагрузок и переутомлений.